Creutzfeldt-Jakob sykdom er en sjelden sykdom forbundet med hjerneskade på grunn av utseendet av et unormalt prionprotein i nevroner og oppkalt etter forskere som først beskrev det. Den vanligste patologien blant folk i alderen 65-70 år.
Årsaker til Creutzfeldt-Jakobs syndrom
Det har vært vitenskapelig fastslått at Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en smittsom patologi. Det er kjent at i hjernens nerveceller og noen andre celler i menneskekroppen er det et normalt prionprotein, hvis funksjoner forblir uklare for i dag.
Et unormalt smittsomt proteinprion som trer inn i menneskekroppen, går inn i hjernen med blod, hvor det akkumuleres på nevroner. Videre forårsaker den patologiske prion i kontakt med det normale protein i hjernecellene en forandring i strukturen, som et resultat av hvilken sistnevnte gradvis forvandles til en patogen form lik den smittsomme prion. Unormale prioner danner plakk og forårsaker nevronedød.
Infeksjon med patogene prioner kan forekomme på følgende måter:
- når transplantasjon av infiserte vev (hud, hornhinne i øyet, hardt skall av hjernen);
- gjennom et ukvalifisert sterilisert nevrokirurgisk instrument;
- med blodtransfusjon;
- med innføring av hormonelle stoffer (human gonadotropin, somatotropin);
- når du spiser kjøtt av syke dyr eller infeksjonsbærere (kyr, geiter, etc.).
En av faktorene som forårsaker sykdommen er også den genetiske predisposisjonen som er forbundet med mutasjonen av gener. Noen tilfeller av sykdommen har ukjent opprinnelse.
Symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Creutzfeldt-Jakobs sykdom har en lang inkubasjonsperiode, som er forbundet med tiden som penetrering av smittsomme prioner i hjernevæv og patogene forandringer i normale prioner oppstår. Hvor lenge disse prosessene varer, avhenger av infeksjonsmetoden. Så, når infeksjon av hjernevæv med infiserte nonsurgical verktøy, utvikler sykdommen etter 15 til 20 måneder, og når infiserte medisiner blir introdusert, etter 12 år.
Mesteparten av Kreutzfeldt-Jakobs sykdom har en gradvis utvikling. Det er tre stadier av sykdommen, preget av ulike symptomer:
1. Fasen av prodromale symptomer:
- irritabilitet;
- problemer med å konsentrere seg;
- hodepine ;
- svimmelhet;
- søvnforstyrrelser;
- redusert synsstyrke;
- endringer i atferdsrespons;
- følelse av urusløs frykt;
- brå hallusinasjonsopplevelser;
- ustansighet av gang
- brudd på telleoperasjoner, lesing.
2. Fase av utfoldede kliniske manifestasjoner:
- Spastisk lammelse (av nedre eller øvre lemmer, halvparten av kroppen);
- forstyrrelse av koordinering av frivillige bevegelser;
- epileptiske anfall
- muskel stivhet;
- tremor, athetose;
- myoklonus;
- taleforstyrrelser;
- følsomhetsforstyrrelser.
3. Terminalfase - kjennetegnet ved dyp demens, der pasientene er i en tilstand av prostrasjon, ikke-kontakt. Det er sterk muskelatrofi, hyperkinesi, svelgeforstyrrelser, mulig hypertermi og epileptiske anfall.
Behandling og utfall av Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Denne sykdommen fører i alle tilfeller til døden. Forventet levetid for flertallet av pasientene er ikke mer enn ett år fra det øyeblikket sykdommen begynner. Til nå er tilnærming til spesifikk behandling i aktiv utvikling, og pasienter får bare symptomatisk behandling.