Kreutzfeldt-Jakobs sykdom ble beskrevet av to tyske forskere, hvis etternavn ble kalt sykdommen, allerede i begynnelsen av det 20. århundre. Selv siden den tiden har gått mer enn et århundre, har det ikke blitt funnet en kur mot denne sykdommen. Forskere var i stand til å identifisere kilden til sykdommen - en fiendtlig prion, men kunne ikke lære å håndtere det.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom - hva er det?
Creutzfeldt-Jakob prionsykdom utvikler seg som en konsekvens av en genmutasjon forårsaket av en fiendtlig menneskelig organisme, proteinprotein. Det antas at kilden til dette proteinet er storfe, men ny forskning hypoteser at sykdommen oppstår spontant og uten en ekstern årsak. Forskere mener at KBH-sykdommen (gale ku sykdom) utvikler seg, og tilfeller av nye typer sykdommer er notert. På 1990-tallet ble tilfeller av underartene av denne sykdommen registrert, som ble kalt gale ku-sykdom.
Tidligere rammet sykdommen folk eldre enn 65 år, men nå er det tilfeller av skade på yngre mennesker. Prionvirus påvirker hjernen, som et resultat av hvilke kognitive prosesser og karakter begynner å lide hos mennesker. Utviklingen av lesjonen fører til en økning i symptomer, taleforstyrrelser, anfall og parese av lemmer. Toppen av sykdommen er koma og død. Etter infeksjon lever en person ikke mer enn to år. Gjennomsnittlig levetid for prion skade er 8 måneder.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom - forårsakende middel
Viruset av ku-rabies er forårsaket av et mutantprionprotein. Prions finnes i menneskekroppen, men har en annen struktur. Det fiendtlige proteinet som kommer fra utsiden dør ikke i menneskekroppen, men kommer fra blodstrømmen til hjernen. Der begynner han å samhandle med menneskelige prioner, noe som fører til en endring i strukturen. Den smittsomme prion skaper plakk på nevroner, hvoretter nevronet forgår.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom - smitteveien
Forskere skiller slike måter å smitte på Creutzfeldt-Jakob sykdom på:
- transplantasjon av infiserte bovin vev smittet med smittsomme prioner;
- transfusjon av forurenset blod;
- overføring av infeksjon gjennom ikke-sterile forurensede kirurgiske instrumenter;
- spiser dårlig behandlet infisert kjøtt av kyr, sauer, geiter.
Sykdom av Creutzfeldt-Jakob - årsaker
Den etiologiske årsaken til Creutzfeldt-Jakobs sykdom er ikke akkurat etablert. Selv om utgaven av en fremmed prion fra utsiden (ofte fra et dyr) generelt er akseptert, er det andre teorier. En av teoriene er antakelsen om at menneskets prion, endret av en eller annen grunn, begynner å forandre nabostråder, noe som fører til nederlaget for forskjellige strukturer i hjernen.
Mutagene prioner med Creutzfeldt-Jakobs sykdom begynner å virke mot vertsorganismen. De forhindrer at cellen utfører sin funksjon, blokkerer prosessene som forekommer i den. Som et resultat av prionene dør cellen. Rundt døde celler utvikler inflammatoriske prosesser, hvor meget aktive enzymer deltar. Disse stoffene forstyrrer arbeidet med friske celler, og øker dermed skaden på hjernens strukturer.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom - symptomer
Koe-rabies hos mennesker hvis symptomer er avhengige av lesjonens plassering i første fase manifesterer seg ved slike tegn:
- distraksjon, irritabilitet;
- hodepine, svimmelhet ;
- problemer med søvn;
- forverring av visjonen;
- apati, mangel på initiativ;
- minneverdigelse ;
- redusert libido;
- episodisk eufori eller frykt;
- delirium eller hallusinasjoner;
- problemer med tale;
- parese av lemmer, unsteadiness under flytting.
I den andre fasen er galsk kosykdom, hvor symptomene øker, manifestert av slike tegn:
- epileptiske anfall
- lammelse;
- tap av muskelkontroll, tremor;
- demens;
- alvorlig taleforringelse;
- psykiatriske lidelser.
Terminalfasen er preget av følgende symptomer:
- tilstand av prostrasjon;
- tap av kontroll av bekkenorganene;
- svekket svelging;
- fullføre lammelse
- koma.
Kreutzfeldt-Jakobs sykdom - diagnose
For å avklare diagnosen krever et komplett klinisk bilde, bekreftet av instrumentdata. I dette tilfellet finner legen, når han samler anamnese, i hvilken sone pasienten bor, uansett hvor det er kontakt med storfe. Det er viktig å finne ut alle symptomene som pasienten har adressert. Spesiell oppmerksomhet til problem med syn, mentale og motoriske evner.
Instrumentdata inkluderer resultatene av slike undersøkelser:
- EEG (elektroencefalogram) - det vil bli redusert aktivitet med periodiske eller pseudoperiodiske akutte bølger.
- PET av hjernen.
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom, MR, hvor T2-modusen utføres, oppdages i undersøkelsen av det såkalte "bikakemessige symptomet" - områder med forhøyede signaler.
- Lumbal punktering for studier av cerebrospinalvæske.
- Stereotoksisk biopsi i hjernen, som gjør det mulig å oppdage et smittsomt protein.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom - behandling
Siden det fortsatt ikke er noen eksakt årsak til sykdommen, er det ikke funnet noe medisin mot det. Immunisering av kyr og mennesker resulterte ikke i de ønskede resultatene. Ikke opptre på fiendtlige prioner og antivirale legemidler. Forskerne var i stand til å forstå hvordan man skal forlenge livet til infiserte celler, men dette er bare et lite skritt i søket etter et effektivt stoff. For øyeblikket behandles bare kogesykdom hos mennesker bare symptomatisk. Pasienten er foreskrevet antikonvulsive og antiepileptiske legemidler.