Rustitzky-Kahler sykdom eller myelom er en onkologisk sykdom i sirkulasjonssystemet. Et karakteristisk trekk ved sykdommen er at på grunn av en ondartet svulst i blodet øker antall plasmocytter (celler som produserer immunoglobuliner), som begynner å produsere en stor mengde patologisk immunoglobulin (paraprotein).
Flere myelomer - hva er det i enkle ord?
Multipelt myelom er en av myeloms former. Plasmocyt-slående tumor i denne sykdommen forekommer i beinmarg. Statistisk er myelom av beinene i ryggraden, skallen, bekkenet, ribben, thorax og, sjelden, rørformede bein i kroppen mer vanlig. Ondartede formasjoner (plasmacytomer) med flere myelomer fanger flere bein og når en størrelse på 10-12 cm i diameter.
Plasmocytter er en bestanddel av kroppens immunsystem. De produserer spesifikke antistoffer som beskytter mot en spesifikk sykdom (hvilken immunoglobulin skal produseres ved å "spørre" spesielle minneceller). Plasmaceller infisert med en tumor (plasmomyelomceller) ukontrollert produserer ukorrekte (skadede) immunoglobuliner som ikke kan beskytte kroppen, men akkumuleres i noen organer og forstyrrer deres arbeid. I tillegg forårsaker plasmacytomet:
- reduksjon i antall erytrocytter, blodplater og leukocytter;
- økt immunsvikt og økt sårbarhet for ulike infeksjoner;
- hematopoiesis og økning i blodviskositeten
- brudd på mineral- og proteinmetabolisme;
- Utseendet til infiltrerer i andre organer, spesielt ofte i nyrene;
- patologiske forandringer i beinvev i svulsteregionen - beinet er tynnet og ødelagt, og når svulsten spirer gjennom den, trenger det inn i mykt vev.
Årsaker til myelom
Rusitskiy-Kahlers sykdom har blitt studert av leger, men det er ingen konsensus om årsakene til forekomsten i medisinske sirkler. Det ble funnet at i legemet til en syk person er lymfatiske virus av typen T eller B ofte tilstede, og siden plasmaceller dannes fra B-lymfocytter, fører enhver brudd på denne prosessen til fiasko og begynnelsen av dannelsen av patoplasmocytter.
I tillegg til virusversjonen er det tegn på at myelom også kan utløses av strålingseksponering. Leger studerte mennesker berørt i Hiroshima og Nagasaki, i eksplosjonssonen ved Tsjernobyl-atomkraftverket. Det ble funnet at blant de som fikk en høy dose stråling, er prosentandelen tilfeller av myelom og andre sykdommer som påvirker blodet og lymfesystemet høyt.
Blant de negative faktorene som øker risikoen for å trekke myelom, ringer legene:
- Røyking - jo lengre opplevelsen av røykeren og jo flere antall sigaretter røkt, jo høyere er risikoen;
- immunsvikt;
- påvirkning på kroppen av giftige stoffer;
- genetisk predisposisjon.
Myelom - symptomer
Myelom forekommer hovedsakelig i alderdommen, som påvirker både kvinner og menn. Sykdommen Rustitskogo-Kahler - symptomer og klinisk bilde, observert hos pasienter:
- nederlag hemopoietiske og bein systemer;
- brudd på metabolske prosesser;
- patologiske forandringer i urinsystemet.
Flere myelom symptomer:
- De tidligste tegnene på myeloma er smerte i beinene (i ryggraden, brystet, skallenbenet), spontane brudd, deformering av bein og tilstedeværelsen av tumorformasjoner;
- hyppig lungebetennelse og andre sykdommer, provosert av immunitetens fall og begrensning av luftveisbevegelser forårsaket av endringer i brystbenet;
- dystrofiske forandringer i hjertets muskler, hjertesvikt;
- økt milt og lever;
- myelomnefropati - en lidelse i nyrene med en karakteristisk økning i proteiner i urinen, noe som overskrider nyresvikt;
- normokromisk anemi - reduksjon i antall erytrocytter og hemoglobinnivå;
- hyperkalcemi - økt mengde kalsium i plasma og i urinen, denne tilstanden er svært farlig, dens symptomer - oppkast, kvalme, døsighet, vestibulære apparatforstyrrelser, psykiske patologier;
- reduksjon i nivået av normal immunoglobulin;
- hemopoiesis lidelser - blødning av slimhinner, blåmerker, spasmer av arterier phalanges, hemorragisk diatese;
- parestesi ("skumle"), hodepine, døsighet, forvandling til stupor, kramper, svimmelhet, døvhet, dyspné;
- i de siste stadiene - vekttap, feber, alvorlig anemi.
Former av myelom
I henhold til den klinisk-anatomiske klassifikasjonen er myeloma av følgende former:
- ensom myelom - med en svulst i bein eller lymfeknute;
- Multiple (generalisert) myelom - med dannelsen av flere svulster.
I tillegg kan flere myelomer være:
- diffus - i dette tilfellet patologisk har formasjonene ingen grenser, men gjennomsyrer hele strukturen i benmarget;
- multifokusert - beinets plasmacytom utvikler seg i begrensede områder, og i tillegg kan det forekomme svulster i lymfeknuter, milt.
- diffus fokal - kombinere symptomene på diffuse og flere.
Myelom sykdom - stadier
Leger deles inn tre stadier av myelom, den andre fasen er overgangsperiode, når indeksene er høyere enn i første, men lavere enn i tredje (den tyngste):
- Første fase er preget av et hemoglobin senket til 100 g / l, normalt kalsiumnivå, lav konsentrasjon av paraproteiner og Bens-Jones protein, ett svulstfokus på 0,6 kg / m², ingen osteoporose, bendeformasjon.
- Den tredje fasen kjennetegnes av en senking til 85 g / l og lavere hemoglobin, en kalsiumkonsentrasjon i blodet over 12 mg per 100 ml, flere svulster, en høy konsentrasjon av paraproteiner og Bens-Jones-proteinet, en total tumorstørrelse på 1,2 kg / m² eller mer, tegn på osteoporose.
Komplikasjoner av myelom
For multiple myelomer er komplikasjoner assosiert med tumorens destruktive aktivitet karakteristisk:
- alvorlig smerte og brudd på bein (brudd);
- Nyresvikt med behov for hemodialyse ;
- vedvarende smittsomme sykdommer;
- anemi i et alvorlig stadium som krever transfusjoner.
Myelom - diagnose
Ved diagnosen myelom er differensial diagnose vanskelig, spesielt i tilfeller der det ikke er noen tydelige tumorfoci. Pasienten blir undersøkt av en hematolog som mistenker en myeloms diagnose, som først utfører en undersøkelse og finner ut om det finnes tegn som bein smerte, blødning, hyppige smittsomme sykdommer. Videre utføres ytterligere studier for å klargjøre diagnosen, dens form og omfang:
- generell analyse av blod og urin;
- bryst og skjelett røntgen;
- datatomografi;
- biokjemisk blodprøve ;
- koagulogram ;
- en studie av mengden paraproteiner i blod og urin;
- beinmarg biopsi;
- studer på metoden av Mancini om definisjonen av immunglobuliner.
Myelom - en blodprøve
Dersom en diagnose av myelom er mistanke, foreskriver legen en generell og biokjemisk blodprøve. Følgende indikatorer er typiske for sykdommen:
- hemoglobin - mindre enn 100 g / l;
- erythrocytter - mindre enn 3,7 t / l (kvinner), mindre enn 4,0 t / l (hann);
- blodplater - mindre enn 180 g / l;
- leukocytter - mindre enn 4,0 g / l;
- ESR - mer enn 60 mm i timen;
- protein - 90 g / l og over;
- albumin - 35 g / l og under;
- urea - 6,4 mmol / l og høyere;
- kalsium - 2,65 mmol / l og høyere.
Myelom - røntgen
Den viktigste fasen av studien med myelom er røntgen. Diagnosen av multiple myelomediagnose ved hjelp av radiografi kan fullt ut bekrefte eller være i tvil. Tumorer i røntgenstrålen er tydelig synlige, og i tillegg - legen er i stand til å vurdere omfanget av skade og deformasjon av beinvev. Diffusive lesjoner på røntgen avslører vanskeligere, slik at legen kan trenge flere metoder.
Myelom sykdom - behandling
For tiden for behandling av myelom brukes en integrert tilnærming, med primær bruk av rusmidler i forskjellige kombinasjoner. Kirurgisk behandling er nødvendig for å fikse ryggvirvlene på grunn av ødeleggelsen. Multipelt myelom - medisinsk behandling inkluderer:
- Målrettet terapi , stimulerer syntese av proteiner, fører kampen med paraproteiner;
- kjemoterapi, hemmer veksten av kreftceller og dreper dem;
- Immunterapi rettet mot å stimulere ens egen immunitet;
- kortikosteroidbehandling, som forbedrer grunnleggende behandling;
- behandling med bisfosfonater som styrker beinvev
- anestetisk terapi rettet mot å redusere smerte syndrom.
Myelom - kliniske anbefalinger
Dessverre er det umulig å helt gjenopprette fra myeloma, terapien er rettet mot å forlenge livet. For å gjøre dette må du følge visse regler. Diagnose av myelom - anbefalinger fra leger:
- Overhold nøye behandlingen som er foreskrevet av legen.
- Styr immunitet, ikke bare med medisiner, men også med vandring, vannprosedyrer, soling (bruk solkrem og under minimal solaktivitet - om morgenen og om kvelden).
- For å beskytte mot infeksjon - følg personlige hygieneregler, unngår overfylte steder, vask hendene før du tar medisiner før du spiser.
- Ikke gå barfot, på grunn av nederlaget i perifere nerver er det lett å bli skadet og ikke legge merke til det.
- Overvåk sukkernivået i matvarer, ettersom noen stoffer bidrar til utviklingen av diabetes.
- Opprettholde en positiv holdning, fordi positive følelser er av kritisk betydning for sykdomsforløpet.
Kjemoterapi for flere myelomer
Kjemoterapi for myelom kan gjøres med ett eller flere legemidler. Denne behandlingsmetoden gjør det mulig å oppnå fullstendig remisjon i ca 40% av tilfellene, delvis - i 50% forekommer imidlertid tilbakefall av sykdommen svært ofte, da sykdommen rammer mange organer og vev. Plasmacytom - behandling med kjemoterapi:
- I den første behandlingsfasen er kjemoterapi foreskrevet av legen i form av tabletter eller injeksjoner tatt i henhold til ordningen.
- I den andre fasen, hvis kjemoterapi er effektiv, blir beinmargestamceller transplantert - ta en punktering , trekk stamceller og fest dem tilbake.
- Mellom kurer av kjemoterapi utføres behandlingskurs med interferon-alfa-medisiner - for å maksimere remisjon.
Multipelt myelom - prognose
Dessverre, med diagnosen myelom, er prognosen skuffende - legene kan bare forlenge perioder med remisjon. Ofte dør pasienter med myelom fra lungebetennelse, dødelig blødning forårsaket av brudd på blodpropp, brudd, nyresvikt, tromboembolisme. En god prognostisk faktor er ung alder og den første fasen av sykdommen, den verste prognosen er hos personer eldre enn 65 med samtidig sykdommer i nyrene og andre organer, flere svulster.
Flere myelomer - forventet levealder:
- 1-2 år - uten behandling
- opptil 5 år - gjennomsnittlig levetid for myelom for personer som gjennomgår behandling;
- opptil 10 år - forventet levetid med god respons på kjemoterapi og sykdom i et enkelt stadium
- Mer enn 10 år kan bare leve pasienter med et enkelt svulstfokus, vellykket fjernet av leger.